胆囊腺肌症胆囊腺肌症也称为胆囊腺肌瘤病,为一种原因不明性良性增生性疾病一、疾病概述胆囊腺肌病是一种以腺体和肌层增生为主的良性胆囊疾病,为胆囊增生性疾病的一种,以慢性增生为主,兼有退行性改变,其发病原因尚不明确,学说颇多。1960年jutras提出了比较系统的概念,认为是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果,它既不同于因炎症引起的疤痕组织增生的病变,它也不具有肿瘤那种破坏性趋势。正常胆囊粘膜下,由于上皮组织下陷而形成罗阿氏窦,它一般不到达肌层,在有腺肌增生病时可见粘膜肥厚增生,罗阿氏窦数目增多,扩大成囊状,深入肌层,甚至可深达近浆层,形成粘膜内憩室。囊内易瘀胆,继发感染可产生囊内微结石,又称壁内结石。囊的形态不一,可呈圆形、卵圆形或不规则形。二、病理表现胆囊粘膜及肌层过度增生,胆囊壁增厚,增生的粘膜上皮伸入肌层,形成多数小囊状突出,称为罗一阿氏窦(Rokitansky-Aschoff Sinus)。类似壁间小憩室,它们与胆囊腔相通。Jutros将之分为弥漫型、节段型与限局型三型。弥漫型:整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚,胆中造影时,造影剂可进入罗阿氏窦,可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。节段型:胆囊壁的一段发生增生,常造成胆囊环形狭窄,狭窄部壁厚超过2mm,边缘不规则(图8-6)。局限型:胆囊壁局部发生明显增厚,常为单发,多位于胆囊底部,易被误为肿瘤,该型可分有内翻、外翻和中间位三种表现。三、临床表现无特异性症状,可有腹痛及类似胆囊炎、胆石症症状。四、诊断本病临床明确诊断较为困难,通常认为超声对胆囊腺肌病的诊断优于X线检查,随着超声显象仪分辨率的提高和超声诊断医师的临床经验的积累,国内已有许多超声诊断胆囊腺肌病的报告。胆囊腺肌病的声象图特点:(1) 胆囊壁增厚,呈弥漫性,节段性改变或局限性改变。(2) 增厚的胆囊壁内,可见无回声暗区或回声增强区(胆固醇沉积)。(3) 合并壁间结石和胆囊结石,可出现相应的改变。胆囊腺肌病的CT表现:CT主要表现为胆囊壁增厚及伸入其内的多个小壁内憩室,它们与胆囊腔相通。胆囊造影CT检查可见增厚的胆囊壁内多发小点状造影剂充盈,与胆囊腔相通。而罗-阿氏窦内造影剂充盈更为显著,脂肪餐后胆囊收缩功能良好,类似"花环"样。弥漫型表现为整个胆囊壁增厚,壁内多发如上述小憩室样突出。节段型表现为胆囊-节段性壁肥厚,壁内多发上述小憩室样突出,胆囊腔呈节段性狭窄。如发生在胆囊颈部,则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形。限局型表现为胆囊底部之部分胆囊壁肥厚,壁内有上述小憩室样突出。底部中心常可见脐样凹陷。五、鉴别诊断胆囊腺肌病需与哪些疾病进行鉴别?(1) 慢性胆囊炎。(2) 胆囊癌。(3) 胆囊扭曲。(4) 先天性胆囊膈膜。在超声检查胆囊时,如发现胆囊壁弥漫性、局限性(胆囊底部)增厚或出现环形狭窄。应想到本病存在的可能性,必要时进行口服胆囊造影,相互印证,有利提高胆囊腺肌病的诊断率。六、治疗因为大部分是良性病变,首选腹腔镜微创胆囊切除,术中送冰冻病理切片化验,如为良性,结束手术。少数为恶性,需楔形切除胆囊床周围肝脏,清扫周围及肝十二指肠韧带淋巴脂肪组织。。
胃间质瘤“胃肠道间质瘤(GISTs)”于1983年被首次提出,指原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的c-KIT(CD117,干细胞因子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的一组间叶源性肿瘤。间质瘤最常发生在胃,发病率为60%~70%,为胃间质瘤。大体病理表现为肿瘤直径2~20cm不等,境界清楚质硬肿块,切面呈灰白色或红棕色,囊性或实性,也可伴有坏死及黏液变性。临床表现:男女之比为2∶1,中老年人中多见。常见临床症状有恶心、呕吐、上腹痛、贫血、肿块与上胃肠道出血等。间质瘤是一种交界性肿瘤,一般分为低度恶性和高度恶性。一、病因及常见疾病GIST是消化道最常见的间叶源性肿瘤,可以发生在胃、小肠、食管、结直肠以及肠系膜、肝等部位免疫学以DOG1、CDll7、CD34阳性为主,c-kit或PDGFRA基因功能获得性突变是重要的分子特征。二、鉴别诊断胃肠道间质瘤其临床表现多样,其大小也存在较大差异。因其非特异的临床表现,给胃肠道间质瘤的诊断带来困难。胃间质瘤的发现可能因消化道症状经内镜检出,但其诊断与分期基本依靠CT检查。GIST影像学表现多样,主要影像学诊断要点包括肿瘤与肠壁的关系,即生产方式,强化特点及其他图像特征,比如钙化、坏死等。GIST生长方式包括腔外型、腔内型、内生型及混合型。较大肿瘤其内可伴坏死、液化,强化方式以明显不均匀强化居多。不同的生长方式,导致肿瘤与周围组织关系不同,尤其是外生性、混合型病变,极易导致影像学误诊。三、检查CT表现:1、胃间质瘤发生于胃体或胃底多见,胃窦少见。2、肿瘤好发于胃壁肌层的两端,多沿胃壁的垂直方向生长,肿瘤具有瘤体大但较局限的生长特点,肿瘤多呈向腔内、腔外、腔内外生长圆形或类圆形软组织肿块,表面可伴有溃疡形成。3、肿瘤血供丰富,渐进性强化(均匀或不均匀)是胃间质瘤的主要强化方式。4、低度恶性胃间质瘤:一般直径多小于5cm,形态较规则,密度均匀,偶见点状钙化,与周围器官或组织分界较清,或轻度占位效应,极少侵犯临近器官或组织。5、恶性间质瘤:直径多大于5cm,腔内外生长、形态欠规则,肿块密度多不均匀,常伴有出血、坏死、囊变,与周围器官或组织分界欠清晰。分隔状强化的胃间质瘤多为恶性且预后较差,多发性胃间质瘤预后较差。6、很少发生淋巴结转移,以血行转移为主,并有一定的种植转移概率。四、治疗原则择期行手术切除肿瘤治疗,手术方式主要采用腹腔镜胃楔形切除术。
胆总管结石是指位于胆总管内的结石,大多数位胆色素结石或以胆色素为主的混合结石,好发于胆总管下端。根据其来源可分为原发性胆总管结石和继发性胆总管结石。在胆管内形成的结石成为原发性胆囊结石,其形成与胆道感染、胆汁淤积、胆道蛔虫密切有关。胆管内结石来自胆囊者,称之为继发性胆管结石,以胆固醇结石多见。一、病因继发性胆总管结石原发于胆囊,在胆囊结石病发生发展的过程中的细小结石,通过胆囊管降入胆总管或胆囊管管径较为粗大,较大的结石也可先后进入胆总管。滞留在胆总管内的结石多数会引起各种凶险的病理损害,这实际上是胆囊结石病较严重的并发症。原发性胆总管结石是原发性胆管结石的组成部分,它可以原发于胆总管,也可以与肝内胆管结石同时发生,有时也可能由肝内胆管下降。单纯的原发性胆总管结石可以引起严重的胆道并发症,若与肝胆管结石合并存在,病理损害更加严重。二、临床表现胆总管结石的临床表现复杂多样,主要是胆总管梗阻和相伴发生的急性化脓性胆管炎,在结石有效清除以前,症状反复发作。胆管梗阻是决定性的因素,病情的轻重,进展的急缓和梗阻的程度(是否完全)和持续的久暂,胆道感染的严重程度,肝脏损伤的程度和范围与是否有并发症等有密切关系。胆总管结石最典型的临床表现是上腹绞痛和对穿性背痛,寒战、高热和随后发生的黄疸三大组症状;若胆管下端梗阻完全,胆囊管通畅,胆囊壁尚未纤维化萎缩,表现右上腹有肿大压痛的囊性包块;肝脏呈对称性、弥漫性肿大、压痛;患者表现弛张性高热,肝细胞损害和胆汁淤滞的表现等一系列中毒性症状,总称为急性梗阻性化脓性胆管炎。若就诊较晚或未予及时有效解除梗阻,感染进一步加剧,全身毒血症和中毒性休克致重症急性梗阻性化脓性胆管炎(ACST)导致严重的并发症甚至危及生命。三、鉴别诊断原发性胆总管结石与继发性胆总管结石的不同点:1.原发性胆总管结石是以胆色素为主要成分的混合性结石,棕色、易碎,不定形颗粒物堆聚在胆管内形成;发病年龄轻,一部分患者曾“吐虫”或胆道蛔虫病史。2.继发性胆总管结石来源于胆囊内结石的下降,是胆囊结石病的并发症,而且胆囊本身已存在种种病损和(或)其他并发症,因而功能不完全或完全丧失功能。3.其他每次胆囊结石嵌顿,胆囊管阻塞和胆囊炎发作时,这种功能发生紊乱,同时还反射性引起胆管下端括约肌的痉挛、水肿致局部缺血和局部炎症发作,致肌纤维透明性变,若在排石过程中的有局部组织损伤,都渐次引起不断在修复过程中的括约肌纤维化缩窄,因而加重了继发性胆管结石急性阻塞胆管炎发作的程度。在急性发作期后的间期常致上腹不适,而在胆囊切除后,即使胆管内未留结石,亦可出现右上腹绞痛,低热和轻度短暂的黄疸,常经对症处理后缓解而忽视了这一常见病变,被冠之以“胆道术后综合征”从而模糊了病变的存在,延误了及时的诊治。原发性胆管结石,结石梗阻后反复发作的炎症损害和胆道高压,高位胆管常多有狭窄形成,而胆管下端的炎性损害在部分患者则常表现括约肌弛缓,类似于闭锁不全,肠液反流,使胆道感染发作更加频繁,也难以有效控制,这在临床上也是施行胆总管横断,另行胆-肠通路重建的原因和理由。四、治疗胆总管结石患者多因出现疼痛、发热或黄疸等急性胆管炎发作时就诊。急性炎症期手术,难以明确结石位置、数量和胆道系统的病理改变,不宜进行复杂的手术处理,需要再手术的机会较多。但若梗阻和炎症严重,保守治疗常难以奏效。因此急诊情况下恰当掌握手术与非手术治疗的关系,具有重要性。一般情况下,应尽量避免急诊手术。采用非手术措施,控制急性炎症期,待症状缓解后,择期手术为宜。经强有力的抗炎、抗休克、静脉输液保持水、电解质和酸碱平衡、营养支持和对症治疗,经皮肝穿刺胆道引流或经内镜乳头切开取石,放置鼻胆管引流减压,多能奏效。经非手术保守治疗12~24小时,不见好转或继续加重,如持续典型的Charcot’s三联征或出现休克,神志障碍等严重急性梗阻性化脓性重症胆管炎表现者,应及时行胆道探查减压,当然腹腔镜微创手术是首选。胆总管结石外科治疗原则和目的主要是取净结石、解除梗阻,胆流通畅,防止感染。
肝血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤,临床上以海绵状血管瘤最多见,病人多无明显不适症状,常在B超检查或在腹部手术中发现。尚无证据说明其有恶变可能。一、病因确切发病原因尚不清楚,主要有以下几种学说:1.先天性发育异常肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致,在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常,引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。2.激素刺激学说女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快,认为女性激素可能是血管瘤的一种致病因素。3.其他学说有人认为毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张,肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张。二、分类1.按病理可分为4型:(1)海绵状血管瘤最为常见;(2)硬化性血管瘤;(3)血管内皮细胞瘤;(4)毛细血管瘤 。2.按照肿瘤大小分类:(1)小血管瘤<5cm;(2)血管瘤5~10cm;(3)巨大血管瘤10cm~15cm;(4)特大血管瘤>15cm。这种分类对于制定肝血管瘤的治疗方案具有一定的意义。三、临床表现肝血管瘤多无明显不适症状,当血管瘤增至5cm以上时,可出现下列症状:1.腹部包块腹部包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部位听诊时,偶可听到传导性血管杂音。2.胃肠道症状右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。3.压迫症状巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状。4.肝血管瘤破裂出血肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛,以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血。5.Kasabach-Merritt综合征血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留,大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常,可进一步发展成DIC。6.其他游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时,可发生坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别病人因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成,回心血量增多,导致心力衰竭。四、检查肝血管瘤缺乏特异性临床表现,影像学检查(如B超、CT、MRI)是目前诊断肝血管瘤的主要方法。1.B超检查肝血管瘤的B超表现为高回声,呈低回声者多有网状结构,密度均匀,形态规则,界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状,内部回声仍以增强为主,可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状的低回声区,有时还可出现钙化高回声及后方声影,系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。2.造影超声对影像学表现不典型的肝血管瘤病例,可考虑选择性采用肝脏造影超声检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期于周边出现结节状或环状强化,随时间延长逐渐向中心扩展,此扩展过程缓慢,门脉期及延迟期病灶仍处于增强状态,回声等于或高于周围肝组织。3.螺旋增强CTCT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶,少数可为不规则形。4.MRI检查MRI检查T1加权呈低信号,T2加权呈高信号,且强度均匀,边缘清晰,与周围肝脏反差明显,被形容为“灯泡征”,这是血管瘤在MRI的特异性表现。5.其他肝活检准确率低且可导致出血,肝动脉造影为有创检查,多无必要。全身正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)对于排除代谢活跃的恶性肿瘤有一定价值。五、治疗1.手术治疗目前肝血管瘤的治疗方法主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤,或者无法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征,也可行肝移植治疗。2.非手术治疗(1)肝动脉栓塞术(TAE)TAE治疗肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝动脉供血,栓塞动脉后瘤体内可形成血栓,血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。(2)肝血管瘤微波固化术及射频治疗肝血管瘤微波固化术及射频治疗,微波可转化为热能而使周围组织凝结,使瘤体局部萎缩、变硬,达到固化肿瘤的目的。
胆囊息肉是指胆囊壁向腔内呈息肉样突起的一类病变的总称,有良性息肉和恶性息肉之分,以良性息肉更为多见,其包括了胆固醇性息肉、炎性息肉、腺瘤性息肉和淋巴织增生性息肉等。其中胆囊腺瘤性息肉是潜在的癌前病变,与胆囊癌的发生有关。与此相比,胆固醇性息肉、炎性息肉及淋巴组织增生性息肉等不会发生癌变。一、病因胆囊息肉的病因较复杂,可能与慢性胆囊炎、胆囊结石和胆固醇代谢紊乱有关。肥胖、吸烟、高脂血症、高胰岛素血症、肝硬化、上消化道和胆道的解剖异常,是胆囊息肉的好发因素。二、临床表现大部分患者无不适表现,多在健康检查或人群普查时经腹部B超偶然发现。有症状者最常见的症状为上腹部闷胀不适,一般均可耐受。若病变位于胆囊颈部,可影响胆囊的排空,常餐后发生右上腹疼痛或绞痛,尤其在脂餐后。合并有胆囊结石或慢性胆囊炎者,腹痛较明显。罕见的症状有阻塞性黄疸、胆道出血、急性胆囊炎、胰腺炎等,与胆囊颈部的息肉阻塞胆囊管或息肉脱落嵌顿于壶腹部有关。三、检查1.常规超声检查超声对胆囊息肉的检出率可达95%以上,是胆囊息肉样病变的首先诊断方法。超声下表现为不随体位改变而移动的、与胆囊壁相连的强回声团,后方无声影的。2.CT增强扫描通常用于胆囊腺瘤性息肉排除胆囊癌的诊断。3.病理检查胆固醇息肉是胆囊黏膜面的胆固醇结晶沉积;炎性息肉是胆囊黏膜的增生,多同时合并胆囊结石和胆囊炎;胆囊腺肌瘤是胆囊壁的局限性良性增生性病变。胆囊腺瘤性息肉是胆囊上皮的乳头状增生或结节状幽门腺增生,可伴有肠上皮化生和异性增生。四、诊断和鉴别诊断由于本病无特异性临床表现,诊断主要依赖于影像学检查。少数胆囊息肉可发生癌变,一些早期胆囊癌亦表现为息肉的形式,应注意鉴别。行超声造影、CT增强扫描、肿瘤分子标记物检查有助于确诊并鉴别良恶性。五、治疗主要涉及到对胆囊息肉良恶性的判定,从而做到早期发现恶性病变及癌前病变,早期手术切除。1.胆囊息肉恶变的危险因素及手术指征(1)胆囊息肉的大小业界通常认为胆囊息肉的大小与其良恶性有关。小的胆囊息肉(直径<10mm),已被发现其绝大多数为良性病变,且可以保持许多年不发生变化。对于大的胆囊息肉则提示恶性病变。(2)年龄在胆囊息肉患者中胆囊腺瘤及胆囊癌的平均年龄以及胆囊息肉直径明显要比非肿瘤息肉性患者要大。(3)息肉的数目、形态单发、广基的息肉易癌变。胆囊息肉的恶性病变倾向发生在年龄大,单发,大的胆囊息肉。(4)合并胆囊结石胆囊癌与胆囊结石之间的关系已比较明确,部分胆囊癌患者可同时合并胆囊结石,结石的长期刺激可促使胆囊上皮细胞增生而引发癌变。因此结石存在增加胆囊癌变危险性。(5)伴随临床症状恶性的胆囊息肉更倾向于伴随的临床症状。综合以上胆囊息肉恶变的危险因素,对于年轻的胆囊息肉患者,若息肉直径小(以10mm为界)又完全没有症状,则没有必要手术;而具有明显胆绞痛患者,尤其是伴有胆结石,行胆囊切除;对于息肉直径>10mm,又具有胆囊息肉恶变的危险因素患者,应及早行胆囊切除。而对于息肉直径<10mm,并且不具有胆囊息肉恶变的危险因素患者,可以观察,定期行超声探查。2.手术方式选择对于息肉直径小于10mm、多个、有蒂的胆囊息肉患者,提示病变为假瘤性息肉可能性大,以腹腔镜胆囊切除术为首选。而对于息肉直径>10mm,又具有胆囊息肉恶变的危险因素患者,提示为肿瘤性息肉,应先行胆囊切除术。术中常规行冰冻切片,以明确病理类别。如为癌性息肉,肿瘤局限于黏膜时可行单纯胆囊切除术;一旦肿瘤侵及肌层,就需要行扩大切除术,包括胆囊床肝脏楔形切除,淋巴结清扫。胆囊息肉样病变外科处理上虽然存在不少争议,但总的来说,胆囊息肉直径>10mm,年龄>50岁,单发,广基以及合并胆囊结石,已被认为是胆囊息肉恶变的危险因素。可以根据这些危险因素来选取适宜手术的患者。
一概述肝囊肿是较常见的肝脏良性疾病,全球肝囊肿患病率为4.5%~7.0%,仅5%需要治疗。本病常多发,可分为寄生虫性和非寄生虫性肝囊肿。非寄生虫性肝囊肿是常见的良性肿瘤,又可分为先天性、炎症性、创伤性和肿瘤性肝囊肿,临床上先天性肝囊肿比较多见。二病因1.多为先天性原因所导致,由胚胎时期胆管发育异常造成。2.小部分肝囊肿由创伤和炎症所致。三临床表现1.囊肿较小者一般无症状。2.囊肿增大后,可出现肝大、右上腹不适、腹胀、腹部钝痛及腹部包块。3.合并感染者可出现发热、疼痛。4.如囊肿出血或扭转可出现急性腹部剧痛。四检查1.超声检查首选检查方法。超声检查囊肿呈圆形或椭圆形无回声区,囊壁菲薄,边缘光滑,与周围组织边界清晰,其后回声增强。2.CT检查可见囊肿呈圆形,边缘清楚,密度均匀,CT值近水密度,增强扫描囊肿不强化。3.核素扫描可出现边缘整齐的占位性病变。4. X线检查囊肿巨大时可见膈肌升高,胃受压移位。5.腹腔镜检查适用于疑难杂症病例,可在直视下观察病变,并穿刺行细胞学检查及穿刺抽液,但是腹腔镜检查属于创伤性检查,应慎重选择使用。6.其他必要时可行肾分泌造影、肾动脉造影检查。五诊断根据临床表现和超声检查、CT检查、X线检查等结果明确诊断。六鉴别诊断本病应与肝包虫病、肝囊腺癌、胆总管囊肿等疾病相鉴别。七治疗1.囊肿较小而无症状,一般无需处理,定期随访即可。2.囊肿较大压迫症状明显者,主要行囊肿开窗术治疗。3.对于并发感染、囊内出血、囊液有胆汁者可行开窗术后置管引流。4.若病情局限在肝一叶,可考虑做肝叶切除。5.广泛的多囊肝可做肝移植。6.年老体弱或重要器官功能不全者不宜手术。八预后肝囊肿为肝脏良性疾病,患者预后情况一般较好,但有严重并发症者预后较差。
一、什么是胆总管囊肿?为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。也称为胆总管囊肿。本症的病名仍有多种叫法。如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等。近年,对本症的病理、形态、病因等研究的深入,发现除了胆总管的囊性扩张之外,约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外,约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张,肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张,因此,近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理,更能全面地反映本病的病理变化,更好地包容该症的多个方面。二、你了解胆总管囊肿吗?为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。也称为胆总管囊肿。本症的病名仍有多种叫法。如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等。近年,对本症的病理、形态、病因等研究的深入,发现除了胆总管的囊性扩张之外,约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外,约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张,肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张,因此,近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理,更能全面地反映本病的病理变化,更好地包容该症的多个方面。三、胆总管囊肿主要症状有哪些?黄疸、腹痛、肿块为本病的3个基本症状,但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状,临床上往往只出现1个或2个,3个症状均具有者只占20%~30%。1.腹痛再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同,有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和有腹痛者约占80%~90%。2.肿物位于右上腹肋缘下,上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示,肿物表面平滑,呈球状囊性感,小的胆总管囊肿,由于位置深,不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时,肿物增大,好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。3黄疸约50%病例有黄疸,黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性,多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作,由于胆总管远端出口不通畅,内容物滞留,出现胆道感染,使症状发作,经过治疗几天后,内容物顺利引流,症状减轻或消失,有的患儿发作频繁,有些可几个月发作一次。除以上症状外,发作时可伴有恶心呕吐,黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时,即引起急性胆汁性腹膜炎症状,高热腹胀甚至发生休克。根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现,进行初步临床诊断,部分病例不具有“三主症”,应进行实验室和辅助检查以助确诊。四、主要的病变或危害先天性胆管扩张症主要的病变有:①胆管扩张,反复发作的黄疸、炎症,每一次发作都会对肝脏造成损害。②胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题。③胆道穿孔。④胆道癌症的发生。五、胆总管囊肿的治疗方法有哪些?目前最理想的手术方式是尽早切除囊肿、重建胆道,从而预防肝硬化、胆道反复感染而致的粘膜恶变。临床上出现症状患者一旦确诊即应尽早手术。早期手术可尽早使胰胆分流,这对预防囊肿癌变有重要意义。同时年龄越小,囊肿感染越轻,囊肿壁粘连越轻,越容易剥离,出血也相对较少。手术方式:①囊肿外引流术;②囊肿内引流术;③囊肿切除胆道重建术。
胆结石,尤其是曾出现过胆绞痛发作的胆囊结石患者对饮食的要求很严格,稍有不慎就可能导致病情加重。应注意以下几点:(1)少吃脂肪过多的食物尤其要避免吃肥肉、鸡皮和食油多的食物,如油煎、油炸饼、油条,不吃猪油等动物脂肪,以免胆汁中胆固醇浓度增高,炒菜可用植物油,如菜油、豆油、花生油、芝麻油等,它们含有较多的不饱和脂肪酸,有降低胆固醇的作用。(2)少吃含胆固醇高的食物如动物的脑、肝、肾、鱼子、肠、鱿鱼等。(3)可吃清淡易消化的食物如豆制品、豆类(含卵磷脂较多,能降低和稳定胆固醇)。(4)适当吃纤维素如各种蔬菜、马铃薯、胡萝卜、地瓜、笋、萝卜及水果(5)适当节制饮食在逢年过节,家人团聚,亲人聚会时更应注意。不吃早餐对胆结石会有影响吗?回答是肯定的,胆囊只有在进餐时才会产生收缩,把大量浓缩的胆汁排到肠道中,如果不吃早餐,胆囊中储存了一夜的浓缩胆汁就会继续在胆囊中停留,直到午饭时才能排出。这样就增加了发生胆囊结石的机会
病从口入,谈胰腺炎复旦大学附属华东医院胆胰外科及胰腺中心 张统一中国人喜欢吃,从舌尖上的中国热播到现在,就可见一斑,但老祖宗也有一句话,说“病从口入”,所以今天我们从吃的方面谈一谈胰腺炎。谈起胰腺炎,大家都有一定的了解,很多人都知道,这是一个很严重的疾病,但到底有多严重,为什么严重,又是什么导致的这个疾病,很多人可能就没有更进一步的概念了。胰腺有什么作用?什么是胰腺炎?胰腺是人体很重要的一个器官,位于腹膜后,从中医来讲,应该是主运化的,类似于中医的“脾”,协调人体消化吸收,正常运转。从西医来讲,胰腺主要分为内分泌和外分泌功能,内分泌主要是分泌胰岛素及胰高血糖素、生长抑素等激素,调节血糖以及参与其他功能调节,外分泌功能主要就是分泌胰酶,胰酶中含有碳酸氢钠、胰蛋白酶原及脂肪酶、淀粉酶等,通过胰管排入十二指肠,参与食物消化过程吸收,主要是蛋白质和脂肪的消化吸收。那什么是胰腺炎呢,从字面意思理解,就是胰腺的炎症,跟胆囊炎、阑尾炎一样,是一个炎症反应的过程;而胰腺本身有他的特殊性,所以今天特别拿出来介绍。导致胰腺炎的原因是什么?导致胰腺炎的原因有很多,包括暴饮暴食、饮酒、创伤、胆道疾病等。国外来说酗酒比较常见;从国内看,最常见的是胆道结石,主要是胆总管结石,也就是胆源性胰腺炎,也有少部分是胆囊结石导致;其次才是饮酒,尤其是过量饮用白酒;第三个原因是肿瘤,包括胆道肿瘤和胰头肿瘤、十二指肠乳头的肿瘤等,均为肿瘤压迫或阻塞致胰液排出不畅,从而进一步导致胰腺炎的发生;还有部分肥胖患者,伴有高脂血症导致的胰腺炎,现在临床上也不少见,还有医源性的胰腺炎,常见为ERCP检查或治疗损伤胰管。胰腺炎分哪几种呢?从病程缓急来说,分为急性胰腺炎和慢性胰腺炎;平时所述多为急性胰腺炎(下文同样提及的是急性胰腺炎),发病急,对患者影响大,症状明显,分为轻度水肿型胰腺炎及急性重症胰腺炎(出血坏死型胰腺炎);轻度水肿型胰腺炎,经保守治疗多可好转(即用药,包括抗炎、抑酸、抑酶、禁食、胃肠减压以及中草药治疗);重症胰腺炎,尤其是爆发型坏死型胰腺炎,病程来势凶猛,进展迅速,多同时伴有多脏器功能衰竭,抢救困难,死亡率较高。胰腺炎有什么症状及表现呢?1、首发表现多为腹痛,剧烈腹痛,真的是非常痛,重要事情说三遍,胆管结石梗阻或饮酒后、进食油腻食物后,出现剧烈腹痛,除了考虑胆囊炎之外,要考虑胰腺炎,多表现为上腹部或绕腹束带样区域疼痛。同时可能会伴有背部放射痛,根据胰腺炎的部位不同,腹痛部位可能会有不同,胰头部位多为中上腹或右上腹痛,胰腺尾部多表现为左上腹痛。2、恶心、呕吐,腹痛同时,患者可伴有恶心、呕吐,可频繁剧烈呕吐,呕吐后腹痛症状不缓解。3、发热,炎症性疾病发作后,多伴有发热,如轻度水肿型胰腺炎,发热症状可不明显,或者无明显发热。4、重症胰腺炎可伴有全身炎症反应表现,包括迅速进展的胰腺外器官功能衰竭,如呼吸急促、伴有低氧血症,进一步发展为呼吸衰竭;5、黄疸,表现为皮肤巩膜黄染,多为胆管结石引起的梗阻性黄疸,也有急性炎症导致肝细胞受损后引起的肝细胞性黄疸。胰腺炎怎么诊断?根据上面所提的临床表现,再结合到医院以后医生对病人的体格检查情况,同时再做一些必要的检查,一般胰腺炎的诊断并不算特别困难。临床常用的检查有以下这些:一、实验室检查 1、血常规,多有白细胞及中性粒细胞升高。 2、血、尿淀粉酶测定,多升高,血淀粉酶一般6小时后即有增高,尿淀粉酶多24小时后才有升高。 3、肝肾功能,电解质等生化检查,特别血糖、血钙、血磷的监测,多伴有血糖升高,血钙降低。 4、动脉血气分析,重要是检查有无呼吸功能受到影响。 5、心、肺功能的检查。二、影像学检查 1、胸片:有无胸腔积液,肺不张或肺间质水肿等。 2、腹部平片:有无胃扩张,横结肠扩张等,是否有腹水等。 3、B超:了解胆囊、胆总管、肝内胆管是否有结石或扩张程度,显示胰腺肿胀及胰周渗液情况。 4、CT扫描:需作增强CT扫描,以确定胰腺是否有坏死及胰外侵犯的范围和程度,脾肾间隙、结肠旁沟等部位是否有组织坏死及渗液,坏死区域是否有气泡征。同时CT扫描可以了解疾病的严重程度。爆发性胰腺炎除了剧烈腹痛、腹胀等腹腔室间隔高压综合症以外,患者可出现心、肺、肝、肾等多脏器功能衰竭,血压下降,脉搏细速、白血球明显升高,出现休克及神志淡漠等全身中毒症状。胰腺炎怎么治疗?胰腺炎特意拿出来介绍,是因为胰腺炎有他的特殊性,特殊就在于胰腺分泌的胰液具有消化自身组织的特性,可以想象一下,急性胰腺炎发作时,胰液把患者自己的组织消化了,自己的组织包括什么呢?腹腔内的脂肪、血管、肠壁、胆管,当这些组织被“消化”以后,就会局部形成很好的细菌培养基,导致脓肿形成,血管被“消化”以后,引起大出血,这些都是致命性的病变。并且反应过程就像被推倒的多米诺骨牌,连锁反应出现,呼吸衰竭、肝功能衰竭、肾功能衰竭、循环衰竭等等等等,恶性循环,而且极难打断阻止。所以我们治疗措施都是针对这些可能出现的情况,进行尽早的预防,争取早期改善症状,打破恶性循环,挽救患者生命。首先如果是胆源性胰腺炎,手术解除梗阻是最重要的,胆囊切除加胆管取石引流,去除病因,病就好了一大半了。非胆源性胰腺炎,保守治疗为主,主要治疗措施有以下几点:1、禁食,留置胃管,吸出胃内容物,减少对胰腺刺激,但这使得很多患者咽喉感觉不适,较为排斥。2、早期、针对性使用抗生素,做到尽早,足量、规范使用。3、生长抑素(善宁、思他宁等)及H2受体阻滞剂(奥克,洛赛克等)药物,抑制胃酸、胰液分泌,减少胰液引起的进一步损伤。4、解痉止痛镇静治疗,胰腺炎患者腹痛剧烈,需要尽早使用强力止痛药物治疗,临床上对杜冷丁及吗啡等止痛药物规范使用,不会导致不良后果,反而对患者的治疗有很积极的正向辅助作用,大可不必谈“虎”色变。5、足量的肠外营养支持,胰腺炎患者多需要禁食很长时间,所以肠外营养支持也很重要。6、中草药的治疗,胰腺炎多有肠麻痹症状,多用生大黄煮水胃管注入导泻治疗;另外腹部外敷皮硝,效果也很好。(这都是我国老一辈医学工作者总结的宝贵经验)。7、重症胰腺炎,出血坏死胰腺炎,腹腔内脓肿形成或者出血者,需手术清创治疗,术后冲洗引流,不乏有重症患者反复出血、感染,从而反复多次手术治疗,治疗过程痛苦非常,治疗代价昂贵。 胰腺炎的治疗和抢救成功率,虽然经过老一辈医疗先驱的努力,已经大大提高,但是治疗费用仍旧高昂,并且抢救治疗过程漫长而痛苦。 对于胰腺炎还是应当以预防为主,以防病于未然。主要有以下一些常见预防措施:1、有胆石症者应尽早就诊治疗,尤其是胆管结石,更加应该尽早手术治疗。3、不饮酒或少饮酒,尤其不要大量饮用高度白酒。4、避免暴饮暴食,尤其是油腻的,高蛋白、高脂肪食物。5、控制体重,高脂血症者应降血脂治疗。6、采用胃镜、CT或者MRI检查发现胆管及胰腺、十二指肠疾病时,若发现其病变与胰腺炎发病有关,应及早治疗。不管是胰腺炎,胆囊炎,还有一些胃部疾病等消化道疾病均与饮食习惯息息相关,所以养成良好的饮食习惯及生活习惯才是最重要的。声明:本文为科普文章,不作为医学治疗标准及指导,如有类似症状请及时就医,积极配合医生的治疗措施。
AJCC第八版及日本胰腺学会第七版胰腺癌TNM分期的更新要点及内容评介准确的肿瘤分期是指导临床实践、个体化地选择适宜的治疗方式及判断患者预后的重要基础。AJCC及日本胰腺学会(Japanese Pancreas Society,JPS)均为国际知名学术机构,基于肿瘤原发灶(T)、淋巴结转移(N)及远处转移(M),两家机构分别制定了胰腺癌TNM分期系统,内涵标准虽然存在差异,但地区及世界影响力均较大。AJCC胰腺癌分期第七版颁布以来,经过5年多的临床实践检验,发现若干不足及缺陷,近期AJCC发布了第八版胰腺癌分期,对第七版存在的问题进行了修订补充。而JPS也同步在第六版的基础上进行了更新,两种分期系统在某些细节上虽仍有差异,但主要问题的表述已基本趋于一致。AJCC及JPS对胰腺癌分期系统的更新,体现出学科的进展及学界对胰腺癌认知水平的提高。一、AJCC及JPS对胰腺癌分期系统的更新背景(一)关于AJCC胰腺癌T分期实体肿瘤的分期系统应具备以下功能:首先必须在不同分期的患者之间体现出预后差异;其次必须具有可重复性,即不同医疗机构对同类患者可做出同样的分期判断;此外必须简便易行,临床具有可操作性。AJCC第七版胰腺癌分期系统在胰腺癌T分期方面的准确性及可操作性不断受到质疑,核心问题是对T2期和T3期的表述:肿瘤位于胰腺内,最大径>2 cm为T2期;肿瘤累及胰腺外组织,但未侵及腹腔干或肠系膜上动脉为T3期。临床实践中判断肿瘤是否累及胰腺以外器官或组织非常困难,导致T2期与T3期之间的界定非常困难。Allen等[1]分别评估了美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心、麻省总医院和约翰霍普金斯医院三家胰腺外科中心2 318例获得R0切除的胰腺癌患者的预后,以验证AJCC第七版胰腺癌分期系统的准确性及可重复性,结果显示,三家医院获得R0切除的T3N0患者的预后存在差异(P=0.054)。依据同样的分期标准,不同医院间获得R0切除的相同分期胰腺患者的预后存在差异,说明该分期标准在可重复性方面存在缺陷。(二)关于AJCC胰腺癌N分期在N分期方面,AJCC第七版胰腺癌分期系统将淋巴结转移情况简单分为N0期和N1期,即区域淋巴结无转移和有转移。近年来,欧美学者不断探索更具临床意义及更能体现患者预后的N分期方法。Valsangkar等[2]回顾性分析了美国SEER数据库14 907例胰腺癌患者的资料,评价患者阳性淋巴结数目、淋巴结检出数目及二者的比值(lymph node ratio,LNR)对判断患者预后的作用。其中基于SEER数据库的研究结果显示,46%的患者淋巴结检出数目为5枚,29%的患者为6~12枚,25%的患者≥13枚,检出的淋巴结数目越多,AJCC分期N0期的比例越低,N1期的比例越高;当检出数目≥13枚时,N1期患者的比例达70%;此外,淋巴结检出数目越多,患者预后越好,上述不同淋巴结检出数目患者的中位生存期分别为16、23、28个月。由此可见,淋巴结检出数目足够多是N分期准确的基础,如果淋巴结检出数目较少,则N0期假阴性的可能性较大,同时说明一定范围的淋巴结清扫对于提高胰腺癌根治性切除率及改善预后有重要作用。基于麻省总医院的902例胰腺癌患者资料的回顾性研究结果得出类似结论。Valsangkar等[2]发现,由于样本中转移性淋巴结及检出淋巴结数目差异较大,其中通过任何一个指标判断预后均存在较大偏倚,而LNR在预测患者预后中则有较高的准确性,但其准确性需建立在检出一定数目淋巴结的基础上,如淋巴结检出数量过少,LNR则失去对预后的判断效能。SEER数据库和麻省总医院的资料分别显示,淋巴结检出数量≤5枚和≤9枚时,N分期对患者预后几乎没有判断意义。基于以上研究结果,Valsangkar等[2]建议胰腺癌切除手术中淋巴结检出数目应为13~16枚。Strobel等[3]回顾性研究德国海德堡大学医院811例胰头癌行胰十二指肠切除患者的资料,评价N分期对患者预后的影响。该组患者淋巴结中位检出数目为24枚,N0期患者的中位生存期为33.2个月,N1期患者为23.6个月。单因素分析结果表明,转移性淋巴结数目及LNR与患者预后相关;多因素分析结果表明,仅有转移性淋巴结数目是患者的预后因素。仅检出1枚转移性淋巴结的患者中位生存期为31.1个月,预后与N0期患者无差异;检出2~3枚时中位生存期为26.1个月;检出4~7枚时为21.9个月;检出≥8枚时为18.3个月,组间差异有统计学意义(P<0.05)。转移性淋巴结数目≥8枚时,预后与有16组淋巴结转移者近似,等同于远处转移(m1期)。对于n0期患者而言,淋巴结检出数目为10枚时,中位生存期为25.7个月,5年生存率为17.9%;检出数目>10枚时,中位生存期及5年生存率分别为34.5个月及34.4%;二者预后的差异接近有统计学意义(P=0.064)。在N1期患者中亦得到类似结果[3]。Strobel等[3]的研究结果表明,一定的淋巴结检出数目有助于准确判断N分期,提高根治性;对于淋巴结检出数目较多的患者,转移性淋巴结数目较LNR更有助于判断患者预后。AJCC分期将区域淋巴结转移状况简单定义为N1期,而未针对转移性淋巴结数目进行分层研究;Strobel等[3]认为标准胰十二指肠切除术中淋巴结检出数目应>20枚。基于以上两篇来自美国及德国的大样本量的研究结果,并借鉴其他消化道肿瘤N分期的经验,AJCC第八版对N分期进行了修订。(三)关于JPS胰腺癌N分期JPS胰腺癌分期系统与AJCC胰腺癌分期系统的差异较大。JPS将胰周淋巴结分为三站,分别为N1、N2、N3。基于大样本量的回顾性研究结果,JPS将N3站淋巴结转移等同于远处转移(M1期),如术前或术中冰冻病理检查结果明确有N3站淋巴结转移,则不建议行切除手术,即使切除亦无益于改善患者预后。JPS的淋巴结分组更多侧重于指导是否行手术切除及清扫范围,评价不同范围淋巴结清扫在改善预后方面的意义,而对淋巴结转移状态与预后的相关性关注不足。二、AJCC第八版及JPS第七版对胰腺癌分期系统的主要更新(一)AJCC更新要点AJCC第八版胰腺癌T分期中删除了"肿瘤累及胰腺以外器官或组织"的模糊表述,而直接以肿瘤最大径作为分期标准,更为客观准确,也更具临床可操作性。将T1期肿瘤进一步分层为T1a期、T1b期、T1c期,肿瘤最大径分别为0.5 cm、>0.5~1.0 cm、>1.0~2.0 cm。T4期仍表述为合并有动脉侵犯,但不再使用是否可切除来表述。是否可切除是主观性指标,不同医院及术者在认识上差异较大,标准很难统一。在N分期方面,对第七版中"N1"的笼统表述进行了分层和细化,反映出不同淋巴结转移状态对预后的影响。无淋巴结转移定义为N0期,区域淋巴结转移(1~3枚)定义为N1期,转移性淋巴结(≥4枚)定义为N2期。AJCC第八版分期系统强调了N2期的意义及其对患者预后的影响,第七版中"N1期"属于ⅡB期,第八版分层出"N2期" 。无论何种T分期,N2期即为Ⅲ期(表1)。Allen等[1]利用美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心、麻省总医院及约翰霍普金斯医院三家医院的患者资料,按照AJCC第八版分期系统,评价更新内容在判断患者预后方面的准确性及可重复性,结果表明,第八版分期系统中不同T分期及N分期患者生存曲线的差异均有统计学意义,体现了该分期的重要临床意义。(二)JPS第七版更新要点JPS第七版胰腺癌分期系统的更新时间早于AJCC,其在T分期的基本标准方面与AJCC第七版一致。JPS的亮点是对周围组织或器官的肿瘤浸润制定了细化标准,分别用远端胆管(CH)、十二指肠(DU)、胰前(S)、胰后(RP)、门静脉系统(PV)、动脉系统(A)、胰周神经丛(PL)、其他器官侵犯(OO)等予以表述。"0"为无浸润;"1"为有浸润;"X"为不能明确。JPS第七版分期系统虽未达到AJCC第八版在T分期方面的完全量化,但通过进一步的细化分层,也同样具有可操作性及可重复性。在N分期方面,JPS依旧将胰周淋巴结分为三组(表2)。在对转移性淋巴结的评价方面,与AJCC接轨,分别表述为N0期和N1期,N1期又分层为N1a期(1~3枚转移性淋巴结)和N1b期(≥4枚转移性淋巴结),内涵与AJCC第八版分期系统一致。在总分期方面,JPS将N1期仍归为ⅡB期,与AJCC第七版分期系统保持一致。在可切除性的评估方面,Ⅰ期、Ⅱ期属于可切除范畴,Ⅲ期包括了可能切除及因局部进展而不可切除的患者,Ⅳ期指远处转移不可切除的患者(表3)。三、AJCC及JPS胰腺癌分期标准更新的意义AJCC第八版及JPS第七版对胰腺癌分期的更新体现出人们对疾病本质认识的深入,在求同存异的基础上,两种分期系统各具特点,较既往版本均更具指导性及临床可操作性。更新内容从肿瘤学高度评价肿瘤局部及淋巴结转移状况,强调转移性即阳性淋巴结数目在N分期方面的重要权重及对患者预后的影响。虽然两种分期系统均未对手术标本中应检出淋巴结的数目做出明确要求,但对转移性淋巴结数目的评估显然建立在一定清扫范围、一定病理学检测标准的基础上。对一定数量淋巴结的检测是准确N分期的基础,但并非提倡扩大的淋巴结清扫或切除。目前国内外多个共识或指南性文献提倡进行标准范围的淋巴结清扫[4,5],而高质量完成标准范围内的清扫应至少检测到12~15枚淋巴结,符合AJCC对N分期的基本要求。对检出淋巴结数目的要求主要依据欧美国家关于淋巴结清扫范围的前瞻性研究结果,标准范围的淋巴结清扫检测到的淋巴结中位数为15枚。当然,胰腺癌的准确分期标准尚有赖于规范化的标本处理及建立病理检测方面的统一标准。肿瘤分期的意义在于准确预测患者预后,指导制定适宜的治疗计划,评估治疗方案的效果,也便于不同国家和地区在统一标准下的交流。AJCC和JPS基于循证医学证据对胰腺癌分期系统的更新,作为他山之石,无疑会促进我国胰腺癌分期相关研究的进步,并为国内相关共识或指南性文献的更新及与国际标准的接轨提供参考和基础。杨尹默.AJCC第八版及日本胰腺学会第七版胰腺癌TNM分期的更新要点及内容评介[J].中华外科杂志,2017,55(1):20-23.